Hypertrofická kardiomyopatie a život s ní

Co je hypertrofická kardiomyopatie (HKMP)?

Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP) je stav, při kterém se srdeční sval ztlušťuje více než obvykle. Toto ztluštění může ztížit srdeční pumpování krve. HKMP zjišťujeme vyšetřeními, jako jsou EKG, srdeční ultrazvuk (echokardiografie) a magnetická rezonance.

V části případů jde o dědičné onemocnění a je pak namístě zvážit genetické vyšetření nejen samotného nemocného, ale i blízkých příbuzných. V některých případech onemocnění vyžaduje i další diagnostické postupy k vyloučení vzácnějších příčin, jakými mohou být Fabryho choroba, srdeční amyloidóza či jiná onemocnění.

Je důležité vědět, že HKMP se liší od jedince k jedinci – někteří lidé mají málo příznaků nebo žádné příznaky, zatímco jiní mohou pociťovat dušnost, bolesti na hrudi nebo závratě, nepravidelnost srdečního tepu, či dokonce ztrátu vědomí.

O toto onemocnění pečuje zpravidla kardiolog v místě vašeho bydliště, nicméně kompletní vyšetření a některé léčebné postupy jsou dostupné jen ve specializovaných centrech, kam vás váš lékař na vyšetření odešle.

Jaká jsou rizika a prognóza?

Život s HKMP nemusí nutně znamenat vážné problémy. Mnoho lidí s touto nemocí žije normální a plnohodnotný život. Někdy však může HKMP vést ke komplikacím, jako jsou nepravidelné srdeční rytmy (arytmie) nebo výjimečně i srdeční selhání projevující se dušností (zadýcháváním při námaze nebo i v klidu, případně otoky dolních končetin). Prognóza je pro většinu lidí dobrá, zejména s řádnou lékařskou péčí. Lékař vám pomůže zvládnout onemocnění tak, aby se snížila rizika a zlepšila se kvalita vašeho života. S vhodnou léčbou a úpravou životního stylu se pravděpodobnost závažných komplikací výrazně snižuje.

Jaká jsou omezení?

I když by vám HKMP neměla bránit užívat si života, je třeba přijmout určitá opatření. U některých nemocných může být nutné omezit vysoce intenzivní cvičení, jako jsou soutěžní sporty. Fyzická aktivita může při vysoké intenzitě vyprovokovat poruchy srdečního rytmu a nemocného ohrozit. Lékař vám doporučí pro vás bezpečnou úroveň aktivity. Je důležité poslouchat své tělo, nepřetěžovat se a konzultovat s lékařem jakékoli nové příznaky.

V případě implantace defibrilátoru (ICD – viz níže) mohou vyvstat některá omezení pro řízení motorových vozidel, zejména pro profesionální řidiče.

Některé typy léčby vyžadují pravidelné lékařské prohlídky nebo sledování pomocí echokardiografie.

Jaké jsou dostupné léčebné možnosti?

Existuje několik možností léčby HKMP, které pomáhají předcházet komplikacím:

- Prevence náhlých srdečních příhod: V některých případech může být doporučen implantabilní kardioverter-defibrilátor (ICD). Toto malé zařízení implantované pod kůži v oblasti pod klíční kostí sleduje vaše srdce a dokáže napravit nebezpečné rytmy, což zabraňuje náhlé zástavě srdce.

- Zlepšení průtoku krve: Pokud ztluštělý srdeční sval blokuje průtok krve (výtok z levé komory), hovoříme o obstrukční HKMP a pro úlevu od obstrukce mohou být zváženy různé léčebné postupy.

• Léky: Léky jako betablokátory nebo blokátory kalciových kanálů mohou snížit stupeň obstrukce toku z levé komory. Jde o vyzkoušené a osvědčené léky, jejich účinnost ale není u všech nemocných stejná.
• Mavacamten: Novější lék specificky vyvinutý pro léčbu HKMP, který pomáhá snížit stažlivost srdečního svalu, a tím omezí stupeň obstrukce, čímž zlepší potíže. Lék je vhodný jen pro část nemocných a jeho aplikace vyžaduje pravidelné sledování pomocí echokardiografie.
• Alkoholová ablace: Tento zákrok využívá injekci malého množství alkoholu do malé větve srdeční tepny během srdeční katetrizace, tím dochází k zmenšení části ztluštělého srdečního svalu a úlevě od obstrukce.
• Chirurgické řešení: V některých případech se provádí operace (septální myektomie), při které se odstraní část ztluštělého srdečního svalu, což zlepší průtok krve. Výkon je náročnější než alkoholová ablace a vyžaduje operaci v mimotělním oběhu.

- Léčba arytmií: Pokud trpíte nepravidelnými srdečními rytmy, mohou být předepsány léky nebo provedeny zákroky na kontrolu srdečního rytmu. Pokud máte riziko vzniku krevních sraženin, může být doporučena antikoagulační léčba (léky na ředění krve).

Jaká je pravděpodobnost přenosu HKMP na děti a proč je důležité mluvit o tom s rodinou?

HKMP je často dědičné onemocnění, což znamená, že existuje šance, že ji mohou zdědit i vaše děti. Pokud máte HKMP, je důležité promluvit si s rodinou a doporučit jim, aby podstoupili vyšetření. Včasná diagnostika pomocí genetických testů nebo vyšetření srdce může rodinným příslušníkům pomoci získat potřebnou péči dříve, než se objeví příznaky, a tím předejít komplikacím.