SRDEČNÍ AMYLOIDÓZA NEMUSÍ BÝT DOMÉNOU POUZE STARŠÍ POPULACE – NEZAPOMÍNEJME NA STRAIN LEVÉ KOMORY
Topic: Myocardial and pericardial diseases | |
| Type: Poster - doctors , Number in the programme: 55 | |
| Koubek F. 1, Aiglová R. 1, Bulava A. 1 1 1.interní klinika kardiologická, FN Olomouc, Olomouc | |
Srdeční amyloidóza je relativně vzácné infiltrativní onemocnění myokardu, charakterizované depozicí amyloidních proteinů, které vede k progresivní diastolické dysfunkci a srdečnímu selhání. Prezentujeme kazuistiku mladého muže, u něhož se postupně rozvinuly klinické známky srdečního selhání. Standardní echokardiografické vyšetření odhalilo zachovalou ejekční frakci levé komory při přítomnosti známek zvýšeného plnícího tlaku levé komory. Pomocí pokročilé echokardiografické modality – hodnocení strainu levé komory – jsme identifikovali fenomén tzv. apical sparing, typický pro srdeční amyloidózu. Na základě tohoto podezření byla doplněna cílená diagnostika včetně magnetické rezonance srdce (cMR) a stanovení volných lehkých řetězců imunoglobulinů v séru. CMR srdce ukázala charakteristický obraz srdeční amyloidózy a laboratorní vyšetření prokázalo výrazně patologický poměr řetězců kappa/lambda svědčící pro pravděpodobnou monoklonální gamapatii. Diagnóza byla definitivně potvrzena endomyokardiální biopsií. Pacient byl následně referován k hematologovi, který zahájil cílenou terapii, jež vedla k pozitivnímu klinickému efektu. | |
