POZDNÍ ZÁCHYT DEFEKTU SINUS VENOSUS SUPERIOR U 74LETÉ PACIENTKY: VÝZNAM MULTIMODÁLNÍHO ZOBRAZENÍ A MANAGEMENT.
Topic: Congenital disorders | |
| Type: Poster - doctors , Number in the programme: 106 | |
| Levi E. 1, Přeček J. 2, Tüdös Z. 3, Bulava A. 4 1 I. interní klinika - kardiologická, FNOL, Olomouc, 2 I. Interní klinika, FNOL, Olomouc, 3 Radiologická klinika, Fakultní nemocnice Olomouc, 4 I. interní klinika - kardiologická, FN Olomouc, Olomouc | |
Defekt síňového septa typu sinus venosus superior (SSVD) tvoří přibližně 5–10 % všech defektů septa síní, a je zpravidla asociován s parciálním anomálním návratem plicních žil (PAPVR). Vzhledem k lokalizaci je často obtižně diagnostikován. Prezentujeme případ pozdní diagnostiky SSVD komplikovaný těžkou plicní hypertenzí (PH), kde specifická farmakoterapie umožnila následnou chirurgickou korekci. Kazuistika: 74letá pacientka byla přijata k došetření progresivní námahové dušnosti (NYHA II–III) a nově zachycené fibrilace síní při současné tyreotoxikóze. Transtorakální echokardiografie prokázala dilataci pravostranných oddílů a vysokou pravděpodobnost PH. Klíčovým diagnostickým krokem byla jícnová echokardiografie (TEE), která odhalila 14mm SSVD s bidirekčním zkratem. Následná CT angiografie potvrdila přidružený anomální návrat pravé horní plicní žíly do horní duté žíly. Management: byla indikována pravostranné katetrizace, která verifikovala těžkou PH s významnou prekapilární složkou a zvýšenou plicní vaskulární rezistencí (PVR) 5,2 woodových jednotek (WU). Vzhledem k věku a hemodynamice byla zvolena strategie „treat-to-repair“. Byla zahájena léčba tadalafilem (20 mg 2-0-0) a optimalizována terapie srdečního selhání (gliflozin, diuretika). Při rekatetrizaci po pěti měsících léčby došlo k signifikantnímu poklesu PVR na 3,4 WU, a proto byla pacientka indikovana k chirurgické korekci defektu. Závěr: tento případ podtrhuje nezastupitelnou roli TEE a CT v diagnostic méně obvyklých zkrátových vad a rovněž demonstruje, že specifická terapie PAH může i u starších pacientů s vrozenou vadou bezpečně snížit plicní rezistenci a otevřít cestu k definitivní chirurgické korekci. | |
 | |
 | |
 |
