Úvod:
I přes výrazné pokroky ve specifické léčbě AL amyloidózy představuje srdeční postižení nadále závažný prognosticky negativní faktor. Trvá proto snaha o identifikací prediktorů nežádoucích kardiovaskulárních událostí u nově diagnostikovaných jedinců s touto chorobou.
Metodika:
Do této retrospektivní studie byli zařazeni pacienti s invazivně či neinvazivně diagnostikovanou srdeční AL amyloidózou sledovaní v našem centru mezi lety 2008 až 2025. Přítomnost srdeční amyloidózy byla definována na základě pozitivního výsledku endomyokardiální biopsie nebo přítomností obrazu amyloidní kardiomyopatie na zobrazovacích metodách se současnou extrakardiální bioptickou verifikací AL amyloidózy. Primárním sledovaným kombinovaným end-pointem byla celková mortalita, srdeční transplantace a hospitalizace pro srdeční selhání.
Výsledky:
Studijní populace čítala 110 pacientů (průměrného věku 64±9 let, 41 žen). Nejčastější byl typ AL amyloidózy lambda (75%). V průběhu sledování (medián 8,5 měsíce) zemřelo 83 pacientů (75,5%). Alespoň jedna hospitalizace pro srdeční selhání byla zaznamenána u 47 pacientů (43%). Intenzifikaci diuretické terapie si vyžádalo 78 pacientů (71%). V úvodu mělo sinusový rytmus 89% pacientů. Medián iniciální sérové hladiny NT-proBNP byl 4861ng/l [2271;8406]. Z vybraných ECHO parametrů činil medián tloušťky mezikomorového septa 15mm [14,18] a TAPSE 17mm [14,20]. Porucha plnění LK byla nejčastěji pod obrazem diastolické dysfunkce I. stupně (35,5%). Z vybraných parametrů byly statisticky významnými prediktory kombinovaného end-pointu pouze sérová hladina NT-proBNP (p=0,006) a TAPSE (p=0,016).
Závěr:
Prognóza nově diagnostikovaných jedinců s AL amyloidózou srdce je nadále nedobrá. Naše data potvrzují známý prognostický význam iniciální hladiny NT-proBNP u těchto jedinců, a dále podtrhují prognostickou úlohu systolické funkce pravé komory.
