Úvod: Typickým mechanizmem vzniku komorové ektopie u syndromu dlouhého QT intervalu (LQTS) jsou časné následné depolarizace (EAD), kdy komorová extrasystola (KES) začíná v sestupném raménku T vlny. Typickým spouštěčem EAD je hypokalemie. Zde uvádíme případ atypických pozdních KES u pacientky s 2. typem LQTS a iontovou dysbalancí.
Popis případu: Žena s diagnózou LQTS stanovenou v dětství (geneticky potvrzená pravděpodobně patogenní varianta R176W genu KCNH2) byla roce 2019 předána z dětského kardiocentra do naší ambulance. Plánovaná kontrola v roce 2020 neproběhla pro pandemii Covid-19, na další kontrolu se již neobjednala. V prosinci 2024 prodělala plnou synkopu, byla vyšetřena pouze na neurologii. V říjnu 2025 26-letá pacientka přichází na urgentní příjem pro další synkopu bez prodromů, probudila se na zemi. Na vstupním EKG byl přítomen prodloužený QTc interval (500 ms) a KES až v bigeminii. KES jednoznačně začínaly až po skončení T vlny a jejich vazebný interval se prodlužoval (obr 1). Laboratorně zjištěny hladiny K 3,6 mmol/l a Mg 0,8 mmol/l, což u pacientů s LQTS považujeme již za relativní hypokalemii. Po substituci kalia a magnezia byla za 3 dny provedena ergometrie již bez záchytu KES. Od té doby se synkopa se již neopakovala.
Závěr: Oproti očekávaným velmi časným KES na podkladě EAD u pacienta s LQTS a hypokalémii v námi popisovaném případě KES nastupovaly se zřetelným odstupem za T vlnou a jejich vazebný interval se prodlužoval. Jednalo se tedy buď o pozdní následné depolarizace (DAD) nebo spontánní automacii až charakteru parasystolie (prodlužování vazebného intervalu mezi T vlnou a KES při zachovalém interektopickém intervalu). Koincidence KES s hypokalémiií naznačuje možnou souvislost s prodloužením repolarizačních procesů, nicméně přesný mechanizmus zůstává nejasný.
Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr, 65269705).
