Úvod: Mechanismus systolického dopředného pohybu předního cípu mitrální chlopně (SAM) může způsobovat mitrální regurgitaci spojenou s obstrukcí výtokového traktu levé komory (LVOTO). SAM se vyskytuje nejen u hypertrofické kardiomyopatie (HCM), ale i po mitrální plastice či aortální náhradě, závisí na anatomii chlopní a velikosti LVOT. Samotný Venturiho efekt není dostatečným vysvětlením. Predispozicí pro SAM je koaptační bod blíže k mezikomorovému septu (C-sept). Dalšími mechanismy jsou „drag force“ z prostoru za zadním cípem a vortikální proudění intraventrikulárního toku.
Cíl: Porovnat dva typy hypertrofických myokardů – Fabryho chorobu (FD) a HCM – a objasnit mechanismus vzniku mitrální regurgitace (MR). Otázkou zůstává, proč je SAM při LVOTO častý u HCM, ale vzácný u FD.
Soubor a metodika: Retrospektivně hodnoceno 283 pacientů s FD (LMWI: IQR 150; 87,25–208,50; RWT: IQR 0,460; 0,380–0,620), z nichž 45 mělo MR ≥ 2+. Tato kohorta byla porovnána s 21 pacienty s HCM (LMWI: IQR 144; 109–176; RWT: IQR 0,51; 0,43–0,670) se stejným stupněm MR.
Výsledky: SAM s LVOTO byl u přítomen u 17 z 21 pacientů s HCM, ale jen u jednoho pacienta s FD. Klíčovým parametrem ovlivňujícím predispozici k tomuto jevu je: vzdálenost koaptace od mezikomorového septa (C-sept) a vzdálenost předního cípu v diastole od mezikomorového septa (DSAL). C-sept: FD 27,89 ± 5,27 mm vs. HCM 19,8 ± 4,88 mm; DSAL: FD 11,35 ± 6,41 mm vs. HCM 1,44 ± 3,9 mm.
Závěr: Vzdálenost koaptace cípů mitrální chlopně od mezikomorového septa významně ovlivňuje predispozici k SAM u pacientů s hypertrofickým myokardem. Důvodem rozdílné hodnoty C-sept může být restrikce cípů u střádavého onemocnění FD.
